渐冻症怎么治?

1. 渐冻症怎么治?

您好
渐冻症医学上叫做运动神经元病，是运动神经损伤导致的，运动神经的损伤包括上运动神经元
的损伤、下运动神经元的损伤，表现为全身肌肉的无力、萎缩和四肢瘫痪。查体可以发现有肌
肉无力、肌肉萎缩和束颤，还可以有腱反射亢进和病理反射阳性。得了渐冻症，因为发病机制
尚不清楚，所以没有特别好的治疗方法。主要是给予营养支持治疗，如果病人出现吞咽咀嚼的
困难，可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹，应该尽早的做气管切开，用呼
吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太，可以用于渐冻症的治疗，对渐冻症病
情的进展有一定的延缓作用。

2. 怎么治疗渐冻症？

如果出现渐冻人症的情况，考虑是一种自身免疫性疾病引起的症状，目前发病机制不明，也没有特效的治疗方法，只能通过免疫干预治疗的方法控制病情的进展。可以选择激素冲击的治疗方法，可以应用甲泼尼龙1.0g静脉输注，每天一次，逐渐减量。同时可以用丙种球蛋白、血浆置换等方法进行治疗。对于渐冻人症后期进展出现并发症，也需要积极的治疗、干预，比如有些患者会出现肺炎，可以给予敏感的抗生素进行抗感染治疗。如果患者卧床形成血栓，可以给予低分子肝素抗凝治疗。

3. 渐冻症怎么治？

目前对渐冻症的治疗主要包含药物治疗与非药物治疗两种方法。
在药物治疗方面，除了早前大家所熟知的药物利鲁唑外，还有一种新药叫依达拉奉的作用机理是清除自由基，目前主要应用于脑血管方面，用于消除缺血后细胞内产生的自由基，起到保护血管的作用。由于其清除能力较强，因此对于缓解内质网机能障碍，保护神经的缺血缺氧损伤有一定的作用。与利鲁唑相比，依达拉奉目前已纳入医保范围，且相较于利鲁唑的高自费价格，患者更容易负担的起，因此我对依达拉奉在国内治疗ALS的前景持乐观态度。
在非药物治疗方面，目前主要有两种有效的治疗手段：
1.早期的营养支持，我们知道ALS是一种能量消耗性疾病，因此前期的营养支持对疾病的转归，病人的预后作用明显。在渐冻症的症状出现之前，人身体内部能量就会进入高消耗的状态。即使坐着不动，其能量消耗也要比正常人大。病人得病后，如果焦虑抑郁吃不好饭、睡不好觉，能量支出会更大，这对疾病是一个不利的影响，往往加速渐冻症的发展。
2.呼吸支持，在ALS疾病的发生发展过程中，患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切，如最新研究显示那些有夜间睡眠呼吸障碍（如睡眠呼吸暂停）的患者，会加剧ALS的发展，因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机，这并不意味着患者的呼吸已有问题，而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段，从而起到延缓ALS疾病的进展治疗作用。

4. 渐冻症应该怎么治疗？

第一，最常用的为支持疗法：要进行对症治疗，适当的锻炼。比如要注意一下呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多，可以给予一些抗阻胺的药物；如果痰比较多的，可以给予雾化的吸入以及一些化痰的药物；如果情绪出现低落，需要进行抗抑郁的治疗等。此外，还要给患者多翻身，以免发生压疮。第二，药物治疗，治疗此病的药物为力如太，一定要尽早的使用。

5. 渐冻症怎么办?

运动神经元病往往因早期症状不明显而被忽视，疾病进展也很缓慢，患者就诊时常常已经出现明显的肌肉萎缩、无力并产生功能障碍。

该病早期症状包括说话含混不清，上肢举起重物力量减弱，用手捏持物品无力，下肢单足站立力弱，足下垂而易绊倒，肌肉跳动，腿抽筋。症状发展开始常不对称，从一个区域发展至另一个区域。也就是说，要注意肌肉无力、萎缩、肌肉跳动、肌肉痉挛；舌肌萎缩、构音障碍、咀嚼肌无力、面肌无力、吞咽困难、饮水呛咳、颈肌无力等征象。

在“渐冻人”中，只有5%～10%为家族性，有明确的遗传背景；90%～95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关；对“渐冻人”进行基因检测，有利于遗传学诊断及亲属的遗传咨询。而遗传学研究，可能会为寻找发病机制及可能的治疗手段提供有力的帮助。 　

目前“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志，主要是看临床表现和肌电图神经传导研究等电生理检查结果，还要排除类似运动神经元病的其他疾病，如颈椎病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、平山病、脊髓灰质炎后综合征、遗传性痉挛性截瘫、多灶性运动神经疾病、周围神经病、副肿瘤综合症等，因此相关的检查和化验必不可少。

“渐冻人”尚无法治愈

目前，运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数患者病程为3年～5年，约10%的患者可超过10年。但有许多方法可以改善患者的生活质量，延长生存期。 　　

治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。　

此外，影响患者生存的两个主要问题是呼吸肌麻痹和不能进食带来的营养问题。对于前者，患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有创呼吸机辅助呼吸。对于后者，当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮胃造瘘，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。同时，要多和患者交流，注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

运动神经元生活调理

生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。多注意运动神经元疾病的常识。

1、平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需的营养，有益于延缓病情进展，而且能减少并发症的发生。

2、晚期病人吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，要给予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。如果发生呼吸道感染，必要时马上进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

3、鼓励前期病人坚持工作，还要进行简单锻炼和日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

4、疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物容易致咳呛，固体食物难以下咽；更要注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留

6. 渐冻症该怎么治疗？

这个属于运动神经元病，主要是神经损伤引起的，渐冻人只能对症用药治疗
1、药物治疗：可通过抗兴奋性氨基酸毒性药延缓早期疾病的发展，通过肌松药、抗氧化药等减轻患者关节挛缩、关节僵硬、流口水等症状；
2、氧疗：对于呼吸无力的患者，可通过家庭简易呼吸机进行氧疗，减轻患者呼吸困难或者呼吸衰竭的症状；
3、手术治疗：若患者吞咽功能障碍，短期内可留置胃管，长期可进行胃造瘘术；
4、心理治疗：可通过心理评估及心理疏导辅助患者认识疾病、正视疾病。

7. 渐冻症该怎么治疗

就目前的医疗水平，渐冻症不能被治愈。渐冻症也称为运动神经元病，是运动神经元受损以后患者出现逐渐进展的一种疾病，临床上患者主要表现为肌张力障碍、肌营养不良。就目前为止，运动神经元病的病因、发病机制并不是很清楚，临床上缺乏特异性的治疗手段和方法。
根据患者运动神经元病的类型不同，患者的预后也不同，比如肌萎缩侧索硬化症、进行性的延髓麻痹，还有部分进行性肌萎缩的患者，预后比较差。病情是指持续性的进展加重，大部分患者会在五年以内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染等。当患者出现呼吸障碍的时候，要给予患者呼吸机帮助恢复呼吸。
肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。[2]
研究表明肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆ALS-相关性额叶痴呆进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。[3]​
美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万中国尚无确切的流行病学资料ALS有家族性和散发性两种类型散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告20～30岁发病约占5%。
家族性ALS占5%～10%多为常染色体显性遗传男女发病率相等发病年龄较早平均为49岁。

8. 渐冻症怎么治疗

渐冻症的治疗包括支持疗法和药物治疗。

1、支持疗法：进行对症治疗，适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能和通畅，如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物；如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。此外，还要给患者多翻身，以免发生褥疮。

2、药物治疗：对于渐冻症，可以应用利鲁唑片等药物进行治疗，还可以尝试应用神经营养因子，抗氧化剂，自由基清除剂，促代谢药物来改善症状，如维生素E、维生素C、辅酶Q10、依达拉奉、艾地苯醌等。

渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是可以通过支持疗法、药物治疗改善患者的生活质量，延缓疾病进展。对于渐冻症的患者，需要早诊断、早治疗。